L’adénocarcinome pancréatique s’inscrit dans un contexte familial dans environ 5 % des cas. Les cancers familiaux surviennent à un âge comparable à celui des formes sporadiques, avec un pronostic qui reste sombre en l’absence de résection chirurgicale (survie ‹ 5 % à 5 ans). À l’inverse la survie est supérieure à 80 % à 5 ans en cas de résection de lésions dysplasiques sporadiques, qui sont souvent présentes chez les apparentés à risque en cas de forme familiale.