Les formes hybrides, moins sévères

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Publié le 17/06/2022

Il existe des formes hétérogènes de drépanocytose combinant un allèle HbS avec un allèle HbC, ou avec un allèle codant pour une hémoglobine ß-thalassémique (Hß+, perte partielle de la fonction, ou Hß0, perte totale). La sévérité d’une forme Sß0 est identique à celle d’une forme SS. En revanche, les formes composites SC et Sß+ donnent des signes cliniques atténués. Les formes SC sont particulières, puisque le taux d’hémoglobine est souvent supérieur à 11 g/dl, ce qui expose à une hyperviscosité et nécessite le recours aux saignées.

 

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