Cholangite sclérosante primitive

Vers la fin du désert thérapeutique  Abonné

Par
Dr Isabelle Hoppenot -
Publié le 03/07/2020
Maladie sévère du foie, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est aujourd’hui mieux diagnostiquée depuis le développement de la cholangio-IRM. Son pronostic est moins péjoratif qu'avant et de nouvelles pistes thérapeutiques sont explorées.
Une réponse inflammatoire inadaptée au niveau des voies biliaires aux produits bactériens intestinaux

Une réponse inflammatoire inadaptée au niveau des voies biliaires aux produits bactériens intestinaux
Crédit photo : phanie

La CSP est une maladie rare. Une étude néerlandaise avait estimé sa prévalence entre 6 et 10/100 000 habitants. Elle touche toutes les tranches d’âge, y compris les enfants, chez lesquels elle est fréquemment associée à une hépatite auto-immune. « En France, 2/3 des CSP sont associées à une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI) et on estime qu’une CSP apparaît chez 5 % des patients ayant une pancolite et 0,5 % en cas de colite distale », souligne le Pr Olivier Chazouillère (hôpital Saint-Antoine, Paris). Sa physiopathologie est mal élucidée.

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