La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente au niveau mondial. Sa prévalence est en augmentation en France, avec près de 20 000 patients en 2019, en lien avec le vieillissement de la population drépanocytaire et les nouvelles arrivées. Un état des lieux de la population suivie dans un centre de référence de drépanocytose adulte montre qu’il s’agit d’une population jeune (34,7 ans en moyenne) ; 46,7 % sont originaires d’Afrique subsaharienne et 31,1 % d’Afrique du Nord.
Complications et comorbidités sont fréquentes : hyperfiltration glomérulaire (58,7 %), rétinopathie (36 %), hémochromatose (29 %), cardiopathie (24,6 %) ; 54,8 % ont un antécédent de syndrome thoracique aigu et 30 % des hommes de priapisme ; 43,9 % ont été cholécystectomisés. La prévalence des complications varie selon la mutation en cause.
65 % de ces patients n’ont pas été pris en charge en France dans leur enfance, ce qui n’augmente pas pour autant le risque de formes plus sévères.
B. Meunier CO 077
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