Les maladies à prion sont des troubles neurodégéneratifs fatals causés par le mauvais pliage de la protéine prion (codée par le gène PRNP). Tandis que moins de 1 % des cas sont acquis par transmission alimentaire (maladie de la vache folle) ou iatrogène de protéine prion mal pliée, la majorité des cas (84 %) sont sporadiques, c’est-à-dire sans anomalie du gène PRNP ou exposition environnementale connue, et 15 % des cas sont génétiques par mutations dominantes du gène PRNP.