La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est la plus fréquente des maladies génétiques rénales. Elle se caractérise par le développement de kystes rénaux tout le long de la vie et par la survenue secondaire d’une insuffisance rénale chronique (IRC) pouvant évoluer vers l’insuffisance rénale terminale (IRT) dans près de 60 % des cas. Cependant l’expression clinique est très variable, certains patients arrivant en dialyse avant 40 ans et d’autres présentant une IRC modérée à 80 ans.