Le système du complément (Ct) est impliqué dans la réponse immunitaire innée contre les agents infectieux et la réponse inflammatoire. Depuis dix ans, son rôle dans de nombreuses pathologies auto-immunes ou inflammatoires a été mis en évidence, amenant à parler de « complémentopathies » dans ces atteintes où son activation est un élément clef.
Deux mécanismes sont en cause. Le premier passe par l’activation directe du Ct par des autoanticorps, entraînant une toxicité cellulaire ou tissulaire, comme dans la maladie des agglutinines froides ou les vascularites à ANCA. Le second fait intervenir des variants génétiques portant sur les protéines régulatrices du Ct, comme dans certaines formes de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne ou du syndrome hémolytique et urémique. Ces progrès ont permis de développer des inhibiteurs ciblés du Ct, qui constituent véritable espoir dans certaines pathologies en échec thérapeutique.
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