Les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) précapillaires du groupe I sont caractérisées par une dysfonction des cellules endothéliales artérielles pulmonaires, avec production anormalement élevée de vasoconstricteurs pulmonaires et anormalement basse de vasodilatateurs pulmonaires aboutissant à une prolifération de la paroi du vaisseau et à son obstruction progressive (lire encadré). Ces HTAP peuvent être idiopathiques, héritables, induites par des médicaments.