C’est un ensemble de maladies caractérisées par une élévation chronique de la pression artérielle pulmonaire moyenne mesurée par cathétérisme cardiaque droit à plus de 25 mmHg. On classe l’HTAP en fonction de la valeur de la pression capillaire. On distingue les HTAP précapillaires (pression capillaire ≤ 15 mmHg) et les HTAP post-capillaires (pression capillaire› 15 mmHg), ces dernières étant causées avant tout par des maladies cardiaques gauches.
Parmi les HTAP précapillaires, il existe différents sous-groupes :
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