C’est un ensemble de maladies caractérisées par une élévation chronique de la pression artérielle pulmonaire moyenne mesurée par cathétérisme cardiaque droit à plus de 25 mmHg. On classe l’HTAP en fonction de la valeur de la pression capillaire. On distingue les HTAP précapillaires (pression capillaire ≤ 15 mmHg) et les HTAP post-capillaires (pression capillaire› 15 mmHg), ces dernières étant causées avant tout par des maladies cardiaques gauches.
Parmi les HTAP précapillaires, il existe différents sous-groupes :
- les maladies chroniques du poumon avec hypoxie, pour lesquelles il n’y a pas de traitement spécifique à proposer en dehors de l’oxygénothérapie et la ventilation ;
- les HTAP séquellaires d’embolie pulmonaire pour lesquelles il existe des thérapeutiques chirurgicales (endartériectomie pulmonaire) ;
- les HTAP précapillaires du groupe I dues à un intense remodelage artériel pulmonaire.
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