Comme le rappelle le Pr B. Crestani, si la FPI est rare (5 cas pour 100 000 habitants), elle l’est moins chez le sujet âgé de plus de 65 ans (0,9 cas/1 000 chez l’homme de plus de 75 ans). Si la cause de la maladie reste inconnue, plusieurs facteurs de risque ont été décrits, à commencer par le tabagisme, la pollution et des antécédents familiaux.