Cinq types de médicaments, fondés sur la physiopathologie de la maladie, sont aujourd’hui agréés dans le traitement symptomatique de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Ce sont : les antagonistes des récepteurs à l’endothéline, les inhibiteurs de phosphodiestérase 5, les stimulants de la guanylate cyclase, les analogues de prostacycline et les agonistes de prostacycline. Parmi ceux-ci, la prostacycline et ses analogues constituent sûrement l’approche la plus efficace. Parce qu’ils luttent contre le mécanisme physiopathologique clé de la maladie.