Syndrome de Landau et Kleffner

L'âge d'apparition du syndrome de Landau et Kleffner varie entre deux et douze ans. La manifestation caractéristique est une régression du langage (agnosie auditivo-verbale) chez des enfants auparavant normaux. L’IRM cérébrale est normale. L’électroencéphalogramme (EEG) présente des pointes-ondes intercritiques, fortement activées dans le sommeil. L'étiologie exacte est inconnue. Des facteurs génétiques peuvent être impliqués (mutations du gène GRIN2A). L’hypothèse épileptique est aussi évoquée, mais environ un tiers des patients ne présentent pas de convulsions. Le traitement pharmacologique a pour objectif de supprimer les pointes-ondes continues du sommeil (POCS) : antiépileptiques classiques, benzodiazépines et corticoïdes à privilégier. La rééducation orthophonique est primordiale. Les séquelles cognitives sont fréquentes, liées à la sévérité de la régression initiale et à la durée des POCS. Il ne faut pas hésiter à demander un EEG de sommeil, en présence d’une régression de langage chez un enfant, même en l’absence de crise d’épilepsie.