Nadia, 65 ans, d’origine algérienne, consulte suite à la réalisation d’une radiographie thoracique demandée après une chute sur la voie publique. Le but de cet examen était d’éliminer une fracture costale (douleur très vive au niveau des dernières côtes, à droite).
La radiographie a permis d’objectiver un nodule dense en projection du lobe pulmonaire inférieur droit. Compte tenu de cette découverte fortuite, nous avons demandé un scanner thoracique qui a permis d’objectiver une masse du segment latéro-basal inférieur droit de 34 mm de grand axe. Cette structure est plurilobée et sa densité se rapproche de celle d’une collection liquidienne.
Compte tenu du contexte, et de la suspicion éventuelle d’une origine parasitaire (amibiase) du fait de l’origine de la patiente de cette formation pulmonaire, une biopsie par voie transthoracique a été effectuée.
Ce geste a permis de poser le diagnostic d’hamartome pulmonaire. Ayant pris connaissance de ce diagnostic, la patiente a décidé de surseoir à tout geste chirurgical d’exérèse mais accepte d’effectuer un suivi annuel de cet hamartome.
INTRODUCTION
L’hamartome pulmonaire est la plus fréquente des tumeurs bénignes du poumon.
Parmi les tumeurs pulmonaires, 3 % des cas correspondent à un hamartome. Et 6 % des cas de nodules pulmonaires solitaires observés au niveau pulmonaire sont des hamartomes.
L’incidence au sein de la population générale est estimée à 0,25 %.
L’hamartome pulmonaire est découvert le plus souvent chez des patients de plus de 50 ans, et on le met en évidence quatre fois plus souvent chez des hommes.
La croissance tumorale est liée à des modifications chromosomiques concernant 6p21 et 12q14-15. Cette tumeur bénigne a été décrite pour la première fois en 1904 par Heinrich Albrecht.
L’hamartome pulmonaire est constitué d’éléments cellulaires identiques à ceux d’un parenchyme normal avec des proportions variables.
L’agencement tissulaire est moins structuré, avec des amas cellulaires (muscle lisse, tissu épithélial, graisse, tissu conjonctif fibreux, cartilage qui est souvent le constituant principal).
Il semblerait que ce développement soit en relation avec une dysembryoplasie qui interfère sur le mésenchyme péribronchique.
SYMPTOMATOLOGIE
Le plus souvent, la taille de l’hamartome est inférieure à 4 cm. Comme dans notre cas, cette tumeur reste le plus souvent asymptomatique. Néanmoins, il est possible d’observer des hamartomes de taille plus conséquente. Dans le cas d’hamartomes géants, mais aussi en fonction de leur localisation et de leur importance, ces processus tumoraux peuvent donner des manifestations cliniques : toux chronique et persistante, sibilants, dyspnée, ronchi, hémoptysies, pneumopathie et, dans le cas où cette tumeur est importante, on peut objectiver un pneumothorax.
DIAGNOSTIC
L'apport de l’imagerie
Le scanner retrouve un nodule le plus souvent solitaire avec des bords bien délimités. Il est possible d’observer des calcifications dont la taille varie (en « pop-corn ») et des zones graisseuses (dans 30 % des cas). Le PET scan est utile pour infirmer le diagnostic de tumeur maligne.
L’analyse histologique
Elle est indispensable pour poser le diagnostic, mais la récupération d’un échantillon analysable (60 à 70 % des cas) est souvent difficile et ce, malgré une biopsie échoguidée.
On retrouve des lobules associant graisse, cartilage, muscle lisse, et tissu fibrino-myxoïde.
PRISE EN CHARGE
Elle repose avant tout sur le traitement chirurgical : wedge resection (résection cunéiforme du nodule) ou énucléation.
Il est également possible de surseoir à tout geste chirurgical et se contenter de surveiller. Les récidives suite à un traitement chirurgical restent rares et la transformation maligne demeure exceptionnelle.
Il existe une forme maligne rare observée chez les jeunes femmes : la triade de Carney. Cette triade associe hamartomes multiples, tumeurs mésenchymateuses digestives et paragangliomes surrénaliens.
Dr Pierre Frances (médecin généraliste à Banyuls-sur-Mer), Adam Merikhi (interne en médecine générale à Montpellier), Odile Halbout et Madeleine Stoumen (externes à Montpellier)
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