Le « Lancet », considéré comme l’une des principales revues de la littérature médicale internationale (Impact factor 36) publie régulièrement des histoires cliniques insolites. Dans sa dernière livraison, Sarah Walters (hôpital français de Bristol, Royaume-Uni) présente celle d’un homme de 39 ans qui a consulté son médecin généraliste pour des sueurs nocturnes datant de 6 mois et un amaigrissement non intentionnel de 10 kg au cours des deux derniers. L’homme en question n’est pas fumeur, buveur très occasionnel et n’a pas effectué de voyage depuis longtemps. Il n’a aucun antécédent médical hormis quelques fractures liées à sa passion du motocross.
À l’examen clinique, le patient présente des adénopathies cervicales et inguinales bilatérales, mais pas de splénomégalie. Il est hospitalisé en hématologie pour lymphome type B, mais les analyses hématologiques et biologiques sont totalement normales. Le sérodiagnostic HIV est négatif. Les scanners thoraciques, abdominal et pelvien ont confirmé la lymphadénopathie cervicale et abdominale. La biopsie d’une adénopathie cervicale montre une réaction granulomateuse et des macrophages riches en lipides. La PCR sur le ganglion identifie un bacille à Gram positif, Tropheryma Whipple, qui sera retrouvé lors de la biopsie duodénale, et signe le diagnostic de maladie de Whipple.
Présentation rare
Il s’agit dans le cas décrit d’une présentation rare avec une lymphadénopathie périphérique et absence de symptômes gastro-intestinaux. Classiquement, la maladie de Whipple se révèle après une longue phase prodromique associant arthralgies, manifestations pulmonaires et cardiovasculaires. Les symptômes digestifs, essentiellement des diarrhées, sont liés à l’invasion des macrophages par T. Whipplei.
L’incidence est mal connue. Entre 1907 et 1987, 696 ont été rapportés dans la littérature : les patients sont classiquement des hommes autour de la cinquantaine, évoluant dans le milieu agricole. La biopsie duodénale est l’examen de choix : la PCR sur les prélèvements permet alors d’établir un diagnostic différentiel d’avec une mycobactérie.
Les patients doivent être traités pendant deux mois par une double antibiothérapie parentérale (avec des antibiotiques passant la barrière hématocencéphalique même si il n’y a pas d’atteinte du CNS, classiquement ceftriaxone et méropénème), suivie d’une antibiothérapie per os pendant au moins un an.
Le cas exposé dans « The Lancet » s’est résolu favorablement.
Wipple’s disease : an unexpected finding in a peripheral lymph node biospy. The Lancet. Case report. Vol 383, 28 juin 2014
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