La ventilation non invasive (VNI) est proposée en première intention en cas d’indication d’assistance ventilatoire chez un patient atteint de maladie neuromusculaire. Ces maladies sont relativement rares, 40 000 personnes en France en sont atteintes. Une majorité d’entre elles ne posent pas de problèmes respiratoires, ce qui n’empêche que tous les neurologues y sont ou y seront confrontés dans leur pratique. Les maladies neuromusculaires en cause sont essentiellement la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la myopathie de Duchenne et la myopathie de Steinert.