La mucoviscidose se caractérise par des infections respiratoires basses, récurrentes, à bactéries opportunistes et une inflammation, à prédominance neutrophilique. La répétition de ces épisodes infectieux associés à l'inflammation entraîne à terme des lésions pulmonaires et des bronchectasies, conduisant à l'insuffisance respiratoire terminale, qui est la première cause de décès de cette maladie.