La fibrose pulmonaire idiopathique, ou fibrose progressive pulmonaire, est associée à une trajectoire clinique hétérogène. Son pronostic est en général relativement sombre, avec une survie de trois à cinq ans. Néanmoins, la progression de la maladie est très variée. Certains patients progressent rapidement ou souffrent de détériorations aiguës ; d’autres, un petit nombre, restent relativement stables. Leur fonction pulmonaire, objectivée par la capacité vitale forcée (CVF), n’évolue quasiment pas.