« Les pneumologues sont en première ligne face aux granulomatoses qui, le plus souvent, ont des manifestations pulmonaires. Les deux principales maladies qui donnent des granulomes sont pulmonaires, en l’occurrence la tuberculose et la sarcoïdose », indique le Dr Jean-Marc Naccache, pneumologue au centre de référence des maladies pulmonaires rares de l’hôpital Tenon à Paris.
On peut diviser les granulomatoses pulmonaires en deux groupes, selon qu’elles sont d’origine connue ou non. « Les causes connues sont variées. Il y a d’abord les infections, en premier lieu la tuberculose, mais aussi des infections à champignons. L’histoplasmose est très répandue aux États-Unis. D’autres infections peuvent être en cause, comme la maladie des griffes du chat ou la syphilis, mais cela reste anecdotique », indique le Dr Naccache.
On retrouve aussi des expositions à certains agents minéraux ou organiques. « Le béryllium est un métal qui peut donner des lésions semblables à celles de la sarcoïdose », indique le Dr Naccache. Le talc peut aussi donner des granulomes, ainsi que des pneumopathies d’hypersensibilité (PHS).
L’origine peut être iatrogène (lire ci-contre). « L’interféron, les anti-TNF ou les nouveaux médicaments d’immunothérapie contre le cancer peuvent entraîner des granulomatoses. Enfin, le cancer lui-même peut donner des granulomes. On parle alors de granulomatose d’accompagnement du cancer », indique le Dr Naccache.
« Le pneumologue doit, dans sa démarche diagnostique, rechercher tous les arguments pouvant être en faveur d’une de des causes connues », ajoute le Dr Naccache. Si toutes ont été écartées, il faut alors s’orienter vers une granulomatose sans cause identifiée. « La première est la sarcoïdose (lire aussi p. 13 à 15). On retrouve ensuite la vascularite à Anca (anticorps anticytoplasmiques de neutrophiles), une granulomateuse à polyangéite (GPA) ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Gepa, lire aussi p. 12). Enfin, la granulomatose peut parfois être liée à une maladie de Crohn ou un déficit immunitaire commun variable (DICV) », explique le Dr Naccache.
Clinique, biologie, imagerie
La démarche diagnostique doit toujours débuter par la clinique pour voir si, par exemple, le patient présente des signes généraux – fièvre, perte de poids – ce qui peut orienter vers un cancer ou une infection. La biologie permettra de rechercher un éventuel syndrome inflammatoire (infection ou vascularite). « L’imagerie est un autre élément d’orientation. On peut en effet avoir des imageries très évocatrices de sarcoïdose, avec des ganglions au niveau du thorax ou du médiastin », indique le Dr Naccache, en soulignant aussi la nécessité d’examiner les caractéristiques des granulomes. « Tous ne ressemblent pas. Certains sont nécrosants, d’autres non. Certains ont une atteinte vasculaire ou sont très bien organisés. Quand vous avez un granulome très bien organisé, compact et non nécrosant, cela peut orienter vers une sarcoïdose. Quand le granulome est nécrosant, cela peut orienter vers une infection. Quand il s’agit d’un granulome lâche et pas très bien organisé, c’est plutôt une PHS », indique le Dr Naccache.
Exergue
Le pneumologue doit rechercher tous les arguments en faveur d’une cause connue
Entretien avec le Dr Jean-Marc Naccache, pneumologue au centre de référence des maladies pulmonaires rares de l’hôpital Tenon à Paris.
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