La pathogenèse de la fibrose pulmonaire est mieux connue et de nouvelles cibles thérapeutiques sont à l’étude. Parmi elles, le BMS-986278, un antagoniste du récepteur 1 de l’acide lysophosphatidique administré par voie orale. Une étude randomisée de phase 2, sur 125 patients présentant une fibrose pulmonaire progressive malgré un traitement initial bien conduit durant deux ans, a comparé cette molécule, à 30 ou 60 mg deux fois par jour, à un placebo. Un antifibrosant et/ou des immunosuppresseurs pouvaient être associés.