Explications pathogéniques

Outre la mise en évidence de certaines anomalies génétiques, en particulier concernant la protéine C du surfactant et les télomérases, on sait que l’environnement joue certainement un rôle favorisant. Des liens avec l’exposition à des poussières de bois ou métalliques, certains médicaments psychotropes et surtout le tabagisme ont déjà été établis. L’hypothèse pathogénique qui prévaut aujourd’hui est celle d’une agression indéterminée de l’alvéole pulmonaire conduisant à l’apoptose des cellules épithéliales et à des troubles locaux de l’hémostase qui favorisent l’afflux, la prolifération et l’activation de fibroblastes qui s’organisent en foyers responsables de dépôts désorganisés de matrice extracellulaire à l’origine de l’altération de l’architecture de la barrière air-sang.