Journée mondiale contre la BPCO : focus sur la forme pédiatrique

Par Damien Coulomb
- Mis à jour le 15/07/2019

Le 21 novembre prochain, se tiendra la journée mondiale contre la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO). La Société de pneumologie de langue française (SPLF), la Fédération française de pneumologie, associée à d'autres partenaires institutionnels saisissent cette occasion pour attirer l'attention sur une nouvelle entité diagnostique largement encore méconnue : la BPCO de l'enfant.

« Il existe trois types de BPCO », explique au « Quotidien » le Pr Nicolas Roche (hôpital Cochin, AP-HP), président de la SPLF. « Il y a d'abord la BPCO classique, chez l'adulte d'âge mûr, fumeur ou ancien fumeur. Il y a ensuite la BPCO de l'adulte ayant des racines pédiatriques : infections respiratoires, asthme mal pris en charge ou sévère, prématurités. Enfin, nous avons la BPCO de l'enfant, identifiée depuis 5 à 10 ans seulement. Il s'agit de BPCO qui se développent dans l'enfance, avec un rôle prépondérant des dysplasies pulmonaires, des asthmes sévères de l'enfance et de la prématurité. »

Une maladie très rare

La BPCO de l'enfant est une maladie rare, caractérisée par une obstruction fixée et dont les mécanismes sont encore mal connus, comme l'explique le Pr Ralph Apaud, chef du service de pédiatrie au CHI de Créteil et du centre de référence des maladies rares RespiRare au sein duquel il a créé un groupe BPCO. « La phase de développement du poumon, dans le ventre de la mère, est une étape importante, explique-t-il. Le tabac est le premier responsable, suivi par les infections virales, de l'installation de lésions qui feront le lit de la BPCO de l'adulte. » La pollution est le 3e facteur, encore peu exploré à ce jour.

« Avant, on pensait que l'on partait d'une fonction respiratoire maximale vers 18 ans, qui se dégradait ensuite, poursuit le Pr Epaud, mais on se rend progressivement compte qu'il est possible d'avoir une fonction avec une fonction pulmonaire dégradée avant 18 ans. » Une fois les patients adultes, le Pr Roche distingue 2 profils : « les patients très sévères mais très stables, et les profils évolutifs, très obstructifs qui déclinent rapidement. Il est possible que ce soit 2 maladies différentes », analyse-t-il.

Des questions en suspens

Le groupe de recherche créé par le Pr Epaud au sein de RespiRare va travailler sur des projets de cohorte d'enfants et de collaboration avec la cohorte Epipage d'enfants prématurés pour mieux comprendre l'histoire naturelle de la maladie. « Quelques travaux ont déjà eu lieu, pour identifier les marqueurs prématurés de la BPCO, poursuit-il. On a identifié ces marqueurs dans des domaines murins, puis et on est allé voir si cela se confirme chez l'enfant. »

En ce qui concerne la prise en charge médicamenteuse, les médecins doivent utiliser des médicaments en dehors du cadre défini par leur autorisation de mise sur le marché. « Du fait du très faible nombre de cas, il est compliqué de faire des études sur l'utilisation chez l'enfant de médicaments efficaces chez l'adulte, explique le Pr Roche. C'est d'autant plus difficile que l'on n'est pas d'accord sur une définition claire de la BPCO de l'enfant. »

La BPCO touche à peu près 3 millions de Français, soit 7,5 % de la population adulte, et tue 17 000 personnes chaque année. Il y a 15 ans, à l'occasion du lancement du plan BPCO, on avait estimé que cette pathologie coûtait 3,5 milliards d'Euros chaque année. « Le paradoxe, explique le Pr Roche, c'est que c'est une pathologie fréquente mais mal connue, y compris parmi les professionnels de santé. Son défaut est de ne pas être une maladie sexy. Le patient est perçu comme une personne âgée qui crachote, un fumeur respiratoire dont qui est seul fautif de sa maladie. La BPCO se rajeunit et se féminise. »