Polykystose hépatorénale

Quelle conduite privilégier ?

Publié le 21/10/2019
Maladie génétique rare, la polykystose rénale autosomique dominante, est associée dans 90 % des cas à des kystes hépatiques, et nécessite d’évaluer le risque de progression vers l’insuffisance rénale terminale à l’aide d’outils adaptés. Chez les patients éligibles, une thérapie spécifique peut être mise en place par tolvaptan (pour les reins) ou analogues de la somatostatine (en cas d’hépatomégalie massive).
Polykystose hépatique massive d'une femme de 36 ans, avec PKRAD liée à PKD2 : kystes du rein gauche peu nombreux et de petites tailles

Polykystose hépatique massive d'une femme de 36 ans, avec PKRAD liée à PKD2 : kystes du rein gauche peu nombreux et de petites tailles
Crédit photo : DR

Plus précisément dénommée « polykystose rénale autosomique dominante » (PKRAD), cette maladie génétique rare, à transmission autosomique dominante, affecte en Europe une personne sur 2500. Elle est caractérisée par le développement progressif de kystes dans les deux reins, et une évolution lente vers l’insuffisance rénale. Deux lésions extrarénales sont fréquentes, les kystes du foie (90 % des patients), d’où le terme polykystose hépatorénale, et les anévrismes des artères cérébrales (10 %).

Ce contenu est réservé aux abonnés

Je m'abonne à partir de 1 €

Déja abonné au journal ?

Activez votre abonnement web

Déjà abonné ?