Cas clinique

Un trajet à haut risque

Publié le 02/05/2017
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Crédit photo : PHANIE

Une jeune patiente de 29 ans se présente aux urgences. Elle se plaint de douleurs thoraciques d’effort récidivantes, parfois accompagnées de lipothymies.

Le bilan biologique est rassurant, avec en particulier un cycle de troponine négatif. Son électrocardiogramme est normal. Une échographie transthoracique est réalisée qui ne montre aucune anomalie.

Une échographie transthoracique d’effort est programmée afin d’éliminer une cause ischémique ; elle s’avère normale.

Devant la persistance des symptômes, un coroscanner est pratiqué. Il permet de diagnostiquer une anomalie de naissance des coronaires : la coronaire droite naît du sinus coronaire gauche, avec un trajet entre l’aorte et l’artère pulmonaire. De surcroît, cette coronaire apparaît sous perfusée et grêle au niveau de son trajet interaorticopulmonaire. (Photos 1,2,3) 

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13,7 % des causes de mort subite chez les moins de 35 ans

Les anomalies de naissance des coronaires du sinus opposé sont rares (1,1 % dans les grandes séries angiographiques) [1]. Elles concernent le plus souvent la coronaire droite issue du sinus gauche, plus rarement le tronc commun issu du sinus droit.

Elles sont cependant importantes à connaître car elles représenteraient 13,7 % des causes de mort subite du sujet de moins de 35 ans, dans les séries autopsiques (2). Ces formes malignes correspondent essentiellement aux anomalies associées à un trajet pathologique entre le tronc de l’artère pulmonaire et l’aorte. Le mécanisme physiopathologique le plus classiquement retenu est celui d’une compression à l’effort de la coronaire ectopique, liée à la dilatation et l’augmentation de pression des gros vaisseaux. D’autres hypothèses sont avancées : trajet en chicane, avec fermeture de l’angle formé par l’ostium et la coronaire par la dilatation de l’aorte, ou sténose ostiale liée à une naissance tangentielle à la paroi aortique avec repli fibreux. Concernant ces deux dernières hypothèses, la présence d’un trajet intramural est à rechercher : il s’agit d’un cheminement intrapariétal pulmonaire ou aortique de la coronaire, qui, en raison de la fixation de la coronaire aux gros vaisseaux, va majorer le phénomène de chicane à l’effort ou de sténose ostiale. Enfin, il est décrit des cas de spasmes coronaires à l’effort.

Ces anomalies sont souvent asymptomatiques (55 % des cas), les signes fonctionnels quand ils sont présents sont des douleurs thoraciques (42 %), des syncopes (34 %) ou des palpitations (25 %).

Chirurgie ou surveillance ?

Comment diagnostiquer les formes à risques ? La question reste entière, la difficulté étant de sélectionner les patients qui bénéficieront d’une cure chirurgicale de ceux qui ne nécessiteront qu’une surveillance. Certains facteurs de risques d’évènements graves ont été décrits (3) : trajet interartériel haut (au-dessus du plan de la valve pulmonaire), présence d’un segment intramural, réduction du diamètre ostial en raison de l’angle de départ aigu. L’âge est un facteur pronostique important associé : au-delà de 30 ans, les évènements graves semblent plus rares. La présence de symptômes est péjorative. Enfin, comme dans notre cas, les tests d’ischémie, s’ils semblent séduisants pour prouver le retentissement de l’anomalie, sont souvent pris en défaut (4).

Une prise en charge chirurgicale chez cette patiente jeune

Chez cette patiente, après longue discussion sur les bénéfices et les risques, il a été retenu une prise en charge chirurgicale en raison de la présence de symptômes, de son jeune âge et du trajet haut situé : elle a donc bénéficié de la dissection du trajet inter aorticopulmonaire de la coronaire droite, jusqu’au 2e segment, qui est réimplantée sur l’aorte ascendante, juste au-dessus de l’aortotomie transverse. Cette anastomose est repérée par 4 clips qui permettront de la localiser en cas de contrôle coronarographique futur. Les suites seront simples, sans complication et avec une disparition complète des douleurs thoraciques.

CHU Toulouse
(1) Engel HJ et al. Cathet Cardiovasc Diagn 1975;1:157-69
(2) Maron BJ. N Engl J Med 2003;349:1064-75
(3) Krupiński M et al. Eur Radiol 2014;24:2353-9
(4) Basso C et al. J Am Coll Cardiol 2000;35:1493-501

Dr Yoan Lavie-Badie

Source : lequotidiendumedecin.fr