Ses seuls antécédents se résument à une fibrillation atriale paroxystique non emboligène diagnostiquée il y a 10 ans pour laquelle il prend un traitement anti-arythmique au long cours par amiodarone ainsi qu’une chirurgie bilatérale du canal carpien.
Son traitement habituel comprend de l’amiodarone et un traitement antivitamine K avec un objectif d’INR compris entre 2 et 3 en prévention du risque embolique de sa fibrillation atriale.
Il mesure 1 m 72 pour 70 kg.
À l’examen clinique, sa pression artérielle est à 120/85 mmHg avec une fréquence cardiaque à 68 bpm. L’auscultation cardiaque se révèle sans particularité. L’auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire en base droite associée à une matité à la percussion. Il présente par ailleurs une turgescence spontanée des jugulaires sans autre signe d’insuffisance cardiaque droite.
Son électrocardiogramme est présenté dans la figure 1.
Son premier bilan biologique retrouve une créatinine à 103 µmol/l, une kaliémie à 4,2 mmol/l et une hémoglobine à 12,5 g/dl. Son INR est à 2,7.
À l’issue de cette première consultation, nous lui prescrivons un régime hyposodé associé à un diurétique de l’anse de type furosémide 60 mg par jour.
Nous prévoyons la réalisation d’une échocardiographie transthoracique ainsi qu’une nouvelle consultation avec contrôle biologique dans un mois.
Lorsque nous le revoyons, sa pression artérielle est à 100/82 mmHg et sa fréquence cardiaque à 75 bpm.
Son échocardiographie est présentée dans la figure 2.
Nous retrouvons sur cet examen une fonction systolique ventriculaire gauche conservée avec une fraction d’éjection ventriculaire gauche mesurée à 68 % dans un contexte de remodelage ventriculaire gauche avec un volume télédiastolique du ventricule mesuré à 39 ml/m2 pour un septum interventriculaire mesuré à 12 mm. La cinétique segmentaire est homogène. Sur l’analyse des paramètres de déformation (strain), il existe un gradient base–apex. Le profil mitral est restrictif, l’oreillette gauche est discrètement dilatée et les pressions artérielles pulmonaires systoliques sont retrouvées à 35 mmHg.
Son bilan biologique retrouve une créatinine à 137 µmol/l avec une kaliémie à 5 mmol/l, un NT-proBNP à 3 300 pg/ml (N < 300 pg/ml) et une troponine à 69 ng/l. Il ne présente pas de protéinurie.
De façon à évaluer sa capacité fonctionnelle à l’effort, nous proposons au patient de réaliser un test de marche des 6 minutes au cours duquel il parcourt une distance de 432 mètres mais rapporte une dyspnée de stade 3 de la NYHA. Sa fréquence cardiaque de base est à 70 bpm et ne s’accélère pas à l’effort.
Le Holter ECG permet de confirmer l’incompétence chronotrope à l’effort sans trouble de conduction paroxystique ou pause significative.
Nous décidons d’explorer plus loin sa cardiopathie par la réalisation d’une IRM cardiaque, présentée figure 3. Celle-ci retrouve un aspect de cardiopathie modérément hypertrophique avec une difficulté d’annuler le signal du myocarde et un défaut de clairance du galolinium inféro-latéro-basal de topographie intramyocardique quasi transmural évocateur d’infiltration myocardique (figure 3, à droite). Nous retrouvons par ailleurs la présence d’un épanchement pleural bilatéral à prédominance droite (figure 3, à gauche).
De façon à rechercher une amylose cardiaque à transthyrétine, nous réalisons une scintigraphie aux diphosphonates qui retrouve une fixation cardiaque du traceur osseux avec un score visuel 3/3 (figure 4).
Il est proposé au patient de réaliser un génotypage à la recherche d’une des mutations du gène de la transthyétine qui revient négatif.
Les biopsies des glandes salivaires et péri-ombilicales ne retrouve pas de dépôts amyloïdes.
À l’issue de l’ensemble de ce bilan, nous décidons d’introduire une faible dose de furosémide adaptée aux symptômes, un traitement par aldactone à raison de 25 mg par jour et de stopper l’amiodarone.
Synthèse
Devant une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée chez un patient de plus de 65 ans, il est légitime de rechercher une amylose cardiaque sénile qui est retrouvée chez 17 % des patients et peut dépasser 60 % chez les patients de 90 ans et plus.
L’amylose sénile, ou amylose à transthyrétine sauvage (par opposition à l’amylose à transthyrétine mutée, maladie familiale de transmission autosomique dominante), est une pathologie sporadique qui prédomine chez l’homme de plus de 60 ans. Son expression est quasi exclusivement cardiaque, à l’exception du syndrome du canal carpien comme dans le cas présent.
La présence d’un aspect pseudo-infarctoïde à l’électrocardiogramme avec hypertrophie ventriculaire gauche à l’échocardiographie doit inciter à pousser plus loin des investigations à la recherche d’une cardiopathie restrictive.
En cas de cardiopathie restrictive, les modifications de relation pression – volume expliquent qu’une faible variation de volume s’accompagne de fortes variations de pression, comme dans le cas présent (explique la chute de la pression artérielle et l’altération de la fonction rénale à l’introduction du régime hyposodé et du traitement diurétique). Pour ces mêmes raisons, les traitements hypotenseurs sont souvent mal tolérés.
Les troubles de compliance à l’origine d’une augmentation des pressions télédiastoliques du ventricule gauche expliquent que les traitements bradycardisants soient mal tolérés. Par ailleurs, l’amylose cardiaque s’accompagne fréquemment d’une insuffisance chronotrope à l’effort et de troubles de la conduction qui justifient la réalisation d’un Holter ECG et, dans le cas présent, ont motivé l’arrêt du traitement par amiodarone. Cette incompétence chronotrope justifie parfois la mise en place d’un stimulateur cardiaque. La stimulation ventriculaire droite aggrave parfois les symptômes en créant un asynchronisme intraventriculaire gauche qui justifie la mise en place d’une stimulation biventriculaire par certaines équipes.
Dans le cas présent, il serait justifié de rechercher une coronaropathie qui puisse participer à la dyspnée.
(1) Fédération des services de cardiologie, CHU de Rangueil
(2) Département de Médecine Nucléaire, CHU de Toulouse
(3) Centre d’imagerie cardiaque, CHU de Toulouse
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