PLUS D’UN TIERS des patients atteints de maladie de Steinert décède de mort subite. Comment les éviter ? Une équipe française (Karim Wahbi, Denis Duboc et son équipe ; AP-HP, INSERM, Universités Paris Diderot, Pierre et Marie Curie et Paris descartes) vient d’apporter la preuve du bénéfice sur la mortalité d’une stratégie invasive (SI) en cas de troubles majeurs de la conduction à l’ECG. Elle consiste à réaliser un enregistrement électrophysiologique systématique et pose prophylactique d’un stimulateur cardiaque si l’intervalle HV est supérieur à 70 msec.