Les sarcomes rétropéritonéaux (SRP) sont des tumeurs malignes rares (0,5 à 1 % des tumeurs malignes), pour lesquelles les urologues sont souvent en première ligne pour le diagnostic.

Ils surviennent dans la plupart des cas de façon sporadique, mais ils sont parfois radio-induits -et alors de pronostic sombre- ou entrant dans le cadre d'un syndrome héréditaire comme la maladie de Recklinghausen ou la maladie de Li Fraumeni.