Thrombopénie
LA THROMBOPENIE est définie par un chiffre plaquettaire inférieur à 150 000/ml. Sa découverte lors d'un examen au laboratoire impose d'une part la vérification de son authenticité, d'autre part l'étude des hémogrammes antérieurs ainsi que la pratique systématique d'un frottis sanguin avec analyse après coloration de May-Grunwald-Giemsa.
Les plaquettes peuvent présenter des anomalies de nombre mais aussi de distribution et de taille.
D'emblée sur le frottis, le technicien ou l'hématologue peut éliminer une fausse thrombopénie, en particulier devant des amas plaquettaires.
Devant une thrombopénie confirmée, que l'examen soit fait en ville ou à l'hôpital, il faut s'aider des antécédents du patient aussi bien cliniques que biologiques et de la notion de prise de médicaments. D'autres données peuvent aider au diagnostic comme les examens d'hémostase et le bilan hépatique.
Autres lignées.
La présence d'amas plaquettaires impose un autre examen avec un autre anticoagulant. Si les amas persistent, il faut d'emblée évoquer une thrombopénie liée à la présence de thrombo-agglutinines agissant souvent quel que soit l'anticoagulant. Cette étiologie est cependant rare.
Plus intéressante est l'étude du frottis couplé avec l'étude des autres lignées de l'hémogramme. Ainsi, si le chiffre des leucocytes est variable (normal ou diminué), s'il existe des formes jeunes de globules blancs, il faut envisager une thrombopénie en rapport avec une leucémie aiguë. Un chiffre augmenté de leucocytes et une inversion de la formule sanguine doivent évoquer une leucémie lymphoïde chronique dans laquelle, on observe une thrombopénie dans un tiers des cas. Un chiffre de globules blancs peu augmenté avec aspect basophile des lymphocytes de grande taille fait envisager un syndrome mononucléosique en rapport avec une infection virale. « Ceci pour démontrer, remarque le Dr Sylvia Belluci, qu'une approche très fine du diagnostic est possible par le technicien du laboratoire. »
Auto-immune.
Celui-ci ou l'hématologue du laboratoire peuvent également être amenés à connaître les résultats d'autres examens. En particulier le bilan d'hémostase. Si ce dernier révèle une diminution de la fibrinémie et des cofacteurs (en particulier le facteur V), il faut penser à une coagulation intravasculaire disséminée quelle qu'en soit la cause (elles sont nombreuses). La thrombopénie est également fréquente en cas de cirrhose alcoolique mais aussi médicamenteuse et virale.
« Un cas est intéressant à distinguer, souligne le Dr S. Bellucci, c'est celui d'une thrombopénie intense (< 50 000/ml) et brutale. Il évoque particulièrement une thrombopénie auto-immune, notamment chez un enfant présentant un purpura d'apparition récente. »
Dans d'autres cas, la thrombopénie peut être due à l'apparition d'anticorps liée généralement à la prise de certains médicaments. « Presque tous les médicaments peuvent donner une thrombopénie ; il s'agit généralement d'une thrombopénie très profonde s'accompagnant de signes hémorragiques », précise le Dr S. Bellucci.
Pièges.
Un piège diagnostique maintenant et dont le diagnostic est souvent fait au laboratoire d'analyses : il s'agit également d'une thrombopénie profonde, très intense (< 50 000/ml) et récente, qui s'accompagne de fièvre et de confusion, d'une anémie hémolytique et d'une augmentation de la bilirubinémie. Le biologiste doit absolument rechercher la présence de schizocytes sur la lame du frottis. Si ceux-ci sont < 5 %, on doit envisager le diagnostic de purpura thrombopénique thrombopathique ou syndrome de Moscowitz, à hospitaliser d'urgence.
Autre cas particulier, rare, mais dont le diagnostic est fait au laboratoire : celui d'une thrombopénie constitutionnelle qui s'accompagne, à un degré variable, de thrombopathie. Comme dans l'anomalie de May-Hegglin, représentée par des plaquettes géantes et des inclusions basophiles dans le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Ou encore le syndrome de Wiskott-Aldrich, avec petites plaquettes et thrombopénie très intense, qui survient dans les premiers mois de vie des garçons.
Enfin, le syndrome des plaquettes grises est également à connaître avec sa thrombopénie modérée, des plaquettes de taille légèrement augmentée et sans granulations azurophiles ainsi que le syndrome de Bernard Soulier avec plaquettes géantes et inclusions rassemblées dans leur centre.
D'après la communication du Dr Sylvia Belluci, hôpital Lariboisière, Paris.
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