Deux contextes évocateurs  Abonné

En dehors des formes néonatales à l’évolution en général rapidement défavorable, il faut penser au syndrome de Marfan chez l’enfant dans deux grands types de circonstances, sachant que la dilatation de l’aorte est asymptomatique :

• Face à des signes extracardiovasculaires : notamment un morphotype longiligne avec une croissance rapide, une déformation scoliotique dès l’âge de 6 ou 7 ans, une myopie sévère révélant une ectopie du cristallin (le seul diagnostic différentiel est l’homocystinurie) ou encore des pneumothorax récidivants chez l’adolescent ;