L’AUTOPHAGIE, une voie de dégradation cellulaire des organites endommagés, est défectueuse dans les dystrophies musculaires congénitales liées au déficit en collagène VI, ont découvert des chercheurs italiens. Leur étude sur un modèle murin montre que la réactivation forcée de l’autophagie par des approches nutritionnelles et pharmacologiques est capable de restaurer la survie des cellules musculaires et d’améliorer le phénotype.
« Nos résultats démontrent que l’autophagie joue un rôle dans la pathogénèse d’un groupe de dystrophies musculaires. Il s’agit d’un processus cellulaire qui participe à l’élimination des organites endommagés et au renouvellement des composants cellulaires », explique au « Quotidien » le Dr Paolo Bonaldo (Université de Padoue, Italie) qui a co-dirigé avec le Dr Marco Sandri (Université de Padoue) l’étude, dont les résultats sont publiés dans la revue « Nature Medicine ».
Accumulation de mitochondries dysfonctionnelles.
« En étudiant des biopsies musculaires humaines, ainsi qu’un modèle murin dystrophique précédemment développé par notre groupe, nous avons découvert qu’une défaillance du processus d’autophagie entraîne l’accumulation de mitochondries dysfonctionnelles dans les dystrophies musculaires liées au collagène VI, ce qui aboutit aux altérations et a la perte consécutive des cellules musculaires ».
« Ces résultats ouvrent de nouvelles voies pour comprendre la pathogénèse des dystrophies musculaires liées au collagène VI et pour développer des approches thérapeutiques visant à combattre la fonte musculaire. Il s’agit de la première preuve d’un défaut d’autophagie dans l’étiopathogénèse d’une dystrophie musculaire génétique », souligne-t-il.
« En utilisant le modèle murin, nous avons identifié différentes approches nutritionnelles, comme un régime pauvre en protéines et pharmacologiques, par la rapamycine ou la cyclosporine A, capables d’améliorer la pathologie dystrophique en restaurant un processus autophagique correct. Ceci ouvre une nouvelle perspective pour le traitement de la dystrophie musculaire humaine d’Ullrich et d’autres maladies fatales similaires de fonte musculaire ».
Nature Medicine, 31 octobre 2010, Grumati et coll., DOI: 10.1038/nm.2247.
Le ministère lance une stratégie nationale « Intelligence artificielle et données de santé »
Les fongémies liées aux injections de drogues, un tableau clinique particulier
Microbiote : mieux informés, des Français à mobiliser pour la recherche
La dérivation biliaire du bypass gastrique Roux-en-Y protège du cancer colorectal