Un modèle d’étude in vitro de dysplasie arythmogène du ventricule droit

Un modèle d’étude in vitro de dysplasie arythmogène du ventricule droit

28.01.2013
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    Un modèle d’étude in vitro de dysplasie arythmogène du ventricule droit

Des chercheurs sont en train de mettre au point un modèle d’étude de dysplasie arythmogène du ventricule droit à partir de cellules cutanées du patient. Ce qui va permettre l’étude des processus évolutifs de cette maladie et la recherche d’un traitement.

La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une cardiomyopathie héréditaire qui reste silencieuse le plus souvent jusqu’à la troisième décennie. La maladie débutant alors à l’âge adulte se caractérise par des arythmies ventriculaires pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Une technique fondée sur l’usage des cellules souches, étudiée par Shinya Yamanaka (prix Nobel 2012) et coll., permet de générer des cardiomyocytes à partir des propres cellules cutanées du patient. Un ennui toutefois : ces cellules comportent une large part d’immaturité. Des chercheurs annoncent avoir complété les travaux de Yamanaka, avec l’élaboration d’une méthode qui ajoute les caractères de la maturité aux cellules cultivées en éprouvettes. Grâce à cela, leur métabolisme se rapproche alors beaucoup plus de celui des cardiomyocytes adultes.

Huei-Sheng Vincent et coll. ont utilisé l’un des plus grands registres de la maladie au monde, celui de l’Université de Johns Hopkins pour récupérer des prélèvements cutanés des patients. Partant des cellules cutanées adultes, ils ont obtenu des iPSCs, puis les ont fait se différencier en cardiomyocytes, porteurs de la mutation inhérente au patient. Différents cocktails ont été ajoutés pour fournir une source d’énergie aux cellules. L’un d’entre eux, contenant des lipides, a produit un changement vers un métabolisme de cellules adultes. Ils constatent que, dans nombre de cas, des erreurs du fonctionnement métabolique sont à l’origine de la maladie, en raison d’une suractivation d’une protéine PPAR. Ce qui offre une nouvelle cible et ouvre des perspectives de recherche d’un traitement.

Nature, 27 janvier 2012.

 Dr BÉATRICE VUAILLE
Source : Lequotidiendumedecin.fr

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