Une clé de la toxicité cérébrale est découverte - Une piste thérapeutique dans la maladie d’Huntington | Le Quotidien du Médecin

Une clé de la toxicité cérébrale est découverteUne piste thérapeutique dans la maladie d’Huntington

04.06.2009
Pourquoi, la pathologie dans la maladie d’Huntington est-elle confinée à une région du cerveau, le striatum, alors que l'huntingtine mutée est présente partout dans l'organisme ? La clé de l'énigme serait une petite protéine appelée Rhes, présente uniquement dans le striatum. Une étude in vitro montre que la protéine Rhes se lie à l'huntingtine mutée (Httm) et induit sa sumoylation, ce qui diminue son agrégation et provoque sa neurotoxicité. Cette découverte ouvre une potentielle voie thérapeutique pour prévenir ou retarder les symptômes.

DE NOTRE CORRESPONDANTE

« NOUS NE COMPRENIONS toujours pas pourquoi, alors que la protéine fabriquée par le gène de la maladie d’Huntington est présente dans toutes les cellules de l'organisme, seulement le cerveau, et seulement une région du cerveau - le striatum - se détériore », explique dans un communiqué le Dr Solomon Snyder (Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore) qui a...

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