Maladie de Wilson - L’expérience française de transplantation hépatique

Maladie de WilsonL’expérience française de transplantation hépatique

Dr Nathalie Szapiro
| 20.06.2016
Dans les formes neurologiques de la maladie de Wilson, en cas d'aggravation en dépit du traitement, la transplantation hépatique apparaît comme une alternative intéressante. Explications de la Dr Aurélia Poujois (hôpital Lariboisière, Paris).

La maladie de Wilson est une maladie génétique autosomique récessive rare - avec une prévalence de 1,5 pour 100 000 - liée à la mutation du gène ATP7B situé sur le chromosome 13. Une mutation sur chaque allèle est nécessaire pour développer la maladie. Le tableau le plus fréquent est l'atteinte hépatique chez un enfant car ce gène muté empêche l'élimination normale du cuivre dans la bile et les selles. Le cuivre est alors stocké dans le foie, mais parfois aussi dans la rétine et dans...

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