Fibrose pulmonaire idiopathique - Savoir évoquer une forme génétique

Fibrose pulmonaire idiopathiqueSavoir évoquer une forme génétique

05.03.2015
Rares, les formes familiales de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentent toutefois environ 10 % des cas. « La connaissance de ces formes, liées à une mutation génétique, a bien progressé ces dernières années. Il est important de savoir les évoquer. D’autant que le diagnostic de FPI est souvent posé tardivement. Et que la majorité de ces formes génétiques sont à transmission autosomique dominante », souligne le Pr Bruno Crestani (Paris).
  • 1425523441590094_IMG_148656_HR.jpg

« Chez tous les patients, il faut rechercher à l’interrogatoire la notion d’un cas familial de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) chez les apparentés de premier degré, et ne pas se limiter aux formes idiopathiques. Il faut également rechercher des signes extrarespiratoires, pouvant faire évoquer une téloméropathie. Enfin, chez tous les patients développant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) avant l’...

Ce contenu est réservé aux abonnés

Déjà inscrit ?

Déjà abonné ?

Activez votre compte abonné

pour bénéficier des exclusivités web incluses dans votre abonnement.

Pas encore abonné ?

Abonnez-vous et bénéficiez de l’offre liberté : 1 an au journal Le Quotidien du Médecin
  • un accès illimité à l’actualité en continu sur le site ;
  • le journal en version numérique ;
  • les newsletters et les alertes personnalisées ;
  • la possibilité de commenter les articles de la rédaction, échanger entre confrères, participer aux débats...
  • lignes d’annonces gratuites (selon abonnement)

Commentez

Vous devez être inscrit ou abonné pour commenter un article et réagir. Pour rappel, la publication des commentaires est réservée aux professionnels de santé.

A la une

add

2 700 signalements d'effets indésirables liés au DIU Mirena entre mai et août 2017

mirena

L'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) a rendu publics les premiers résultats d'une enquête de... Commenter

Tarifs de radiologie : le Sénat enterre le spectre des décotes tarifaires autoritaires 

radiologues

Les syndicats de médecins libéraux, et notamment de radiologues, ont été entendus par le Sénat. Vendredi soir en séance publique, les élus... Commenter

« Zéro sexisme », « zéro harcèlement » : la contre-attaque des internes pour briser le tabou et porter plainte

SEXISME

Après la publication de l'enquête édifiante dénonçant la banalisation du sexisme et du harcèlement sexuel au cours du cursus,... 5

A découvrir
l'annuaire du-diu
GUIDE PHARMA SANTE

Le Guide Pharma Santé regroupe l’ensemble des informations et points de contacts des entreprises du monde de la Santé.

Consulter
imageagenda

Retrouvez tous les évènements
et congrès à venir

Consulter