Fibrose pulmonaire idiopathique - Une modification de l’approche thérapeutique en 2011 ?

Fibrose pulmonaire idiopathiqueUne modification de l’approche thérapeutique en 2011 ?

28.01.2011
La fibrose pulmonaire idiopathique est la pneumopathie interstitielle diffuse la plus fréquente et la plus sévère. Si son incidence, estimée à 3 000 à 5 000 cas par an en France, est bien inférieure à celle du cancer bronchique qui est de 25 à 30 000 par an, sa gravité est du même ordre avec une médiane de survie de 24-36 mois et une survie à 5 ans inférieure à 20 %. Les corticoïdes et immunosuppresseurs, peu efficaces, ne sont plus recommandés. L’essai de nombreuses molécules nouvelles pourrait aboutir à changer radicalement l’approche thérapeutique. Explications du Pr  Dominique Valeyre.

COMME SON nom l’indique, l’étiologie de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) reste à ce jour totalement inconnue. Dans 90 % des cas, il s’agit d’une affection sporadique et seulement 3 à 10 % des cas revêtent un caractère familial. Néanmoins, certaines anomalies génétiques, en particulier concernant la protéine C du surfactant ou les télomérases, ont pu être mises en é...

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