Forme liée à une variante de la transthyrétine - La neuropathie amyloïde familiale bénéficie de la greffe de foie

Forme liée à une variante de la transthyrétineLa neuropathie amyloïde familiale bénéficie de la greffe de foie

24.01.2008
Une étude menée par le centre de neurologie du CHU Bicêtre et du centre hépato-biliaire du CH Villejuif dans la variante Met30 de transthyrétine des neuropathies amyloïdes familiales a montré que la transplantation hépatique permettait de doubler la médiane de survie et de stopper la progression de la neuropathie aux stades précoces. Cette étude doit conduire à proposer tôt la transplantation hépatique à ces patients afin de préserver les fonctions sensitives, locomotrices et végétatives.
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NEUROPATHIES autosomiques dominantes rares, les neuropathies amyloïdes familiales liées à une variante Met30 de la transthyrétine (NAF Val30MetTTR) sont des affections graves qui conduisent au décès en une dizaine d'années en moyenne. Elles se présentent comme des polyneuropathies sensitivomotrices évolutives et sévères avec dysautonomie et amaigrissement. Grâce à la transplantation hé...

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