Artériopathie cérébrale héréditaire - Le Cadasil peut s'exprimer même après 60 ans

Artériopathie cérébrale héréditaireLe Cadasil peut s'exprimer même après 60 ans

17.06.2007
Maladie héréditaire des petites artères cérébrales évoluant progressivement vers un handicap fonctionnel et/ou une démence vers l'âge de 60 ans, Le Cadasil possède une grande variabilité dans la sévérité de l'atteinte clinique. Quatre observations rapportées par l'équipe de neurologie du Cervco (Centre de référence des maladies rares vasculaires du cerveau et de l'oeil), de l'hôpital Lariboisière, montrent que le diagnostic doit être évoqué, malgré l'âge avancé des patients, lors de manifestations neurologiques transitoires ou de signes neurologiques discrets, en présence d'anomalies de signal étendues au sein de la substance blanche.

L'histoire naturelle

Artériopathie cérébrale héréditaire transmise sur un mode autosomique dominant, Le Cadasil (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) est due à des mutations du gène Notch3 sur le chromosome 19. La localisation en 1993 (Tournier-Lasserve et coll.) du gène responsable a permis de préciser l'histoire naturelle de la maladie.

Ce contenu est réservé aux abonnés

Déjà inscrit ?

Déjà abonné ?

Activez votre compte abonné

pour bénéficier des exclusivités web incluses dans votre abonnement.

Pas encore abonné ?

Abonnez-vous et bénéficiez de l’offre liberté sans engagement au journal Le Quotidien du Médecin
  • L’accès aux contenus gratuits et payants
    Bénéficiez de 2 fois plus d’articles et de nombreuses exclusivités.
  • Le journal numérique sur l’ensemble de vos supports
    Consultez votre journal numérique sur ordinateur, mobile et tablette.
  • Les dossiers d’archives du Quotidien
    Naviguez dans les dossiers d’archives mis à jour au fil de l’eau par la rédaction.

A la une

add
téléconsultation

Téléconsultation en officine : MG France redoute un conflit d'intérêts du pharmacien

À peine signé, déjà critiqué ! L'avenant 15 sur la téléconsultation en officine paraphé le 6 décembre par l'Assurance-maladie et deux syndicats de pharmaciens (FSPF et USPO), dans le cadre de la convention pharmaceutique, n'est pa... 1

Ces polémiques qui ont marqué la santé en 2018 : dernier jour pour donner votre avis !

Ces polémiques qui ont marqué la santé en 2018 : dernier jour pour donner votre avis !-0

L’année qui s’achève a été riche en polémiques de toutes sortes touchant le système de soins. « Le Quotidien du Médecin » a retenu les 18... 4

Cardiologue redevenue médecin généraliste, elle s'installe à 67 ans dans son Béarn natal

Dr Serra

« Vous voyez, je fais tout à l’envers ! » À l’âge où la plupart des médecins songent à raccrocher leur stéthoscope, le Dr Régine Serra Castr... 1

On meurt toujours du tétanos en France, selon Santé publique France

tetanos

Après une chute importante entre 1960 et 2000, le nombre annuel de cas déclarés de tétanos s'est stabilisé en France autour de moins de 10... Commenter

VIH : les multiples facettes du co-récepteur CCR5

Le scandale des bébés génétiquement modifiés, en Chine, a porté à la lumière un acteur clé de l'infection par le VIH : la protéine CCR5. «... Commenter

A découvrir
l'annuaire du-diu
GUIDE PHARMA SANTE

Le Guide Pharma Santé regroupe l’ensemble des informations et points de contacts des entreprises du monde de la Santé.

Consulter
imageagenda

Retrouvez tous les évènements
et congrès à venir

Consulter