Artériopathie cérébrale héréditaire - Le Cadasil peut s'exprimer même après 60 ans

Artériopathie cérébrale héréditaireLe Cadasil peut s'exprimer même après 60 ans

17.06.2007
Maladie héréditaire des petites artères cérébrales évoluant progressivement vers un handicap fonctionnel et/ou une démence vers l'âge de 60 ans, Le Cadasil possède une grande variabilité dans la sévérité de l'atteinte clinique. Quatre observations rapportées par l'équipe de neurologie du Cervco (Centre de référence des maladies rares vasculaires du cerveau et de l'oeil), de l'hôpital Lariboisière, montrent que le diagnostic doit être évoqué, malgré l'âge avancé des patients, lors de manifestations neurologiques transitoires ou de signes neurologiques discrets, en présence d'anomalies de signal étendues au sein de la substance blanche.

L'histoire naturelle

Artériopathie cérébrale héréditaire transmise sur un mode autosomique dominant, Le Cadasil (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) est due à des mutations du gène Notch3 sur le chromosome 19. La localisation en 1993 (Tournier-Lasserve et coll.) du gène responsable a permis de préciser l'histoire naturelle de la maladie.

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