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Hypertension artérielle pulmonaireUne survie prolongée avec les nouveaux traitements
09.05.2007
L'hypertension artérielle pulmonaire (Htap) est aujourd'hui mieux connue. Elle bénéficie d'une nouvelle classification clinique d'après les conclusions du congrès mondial de Venise en 2003 (1). La meilleure compréhension de sa physiopathologie a permis de développer des approches thérapeutiques innovantes et d'améliorer le pronostic de cette pathologie rare. En effet, elle fait actuellement partie des maladies orphelines, même si sa prévalence aujourd'hui estimée à plus de 15 cas par million d'habitants est probablement plus élevée, précise le Pr Gérald Simonneau*.
L'HTAP associe vasoconstriction, thrombose et surtout remodelage intense des artères pulmonaires de petit calibre, à l'origine d'une obstruction artérielle fixée entraînant une élévation persistante des résistances artérielles pulmonaires. Elle a longtemps eu un pronostic redoutable avec une médiane de survie sans traitement d'environ deux ans.
Le traitement conventionnel reposait sur des mesures...
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