Une nouvelle pathologie infantile fatale - Le défaut de fission des mitochondries et des peroxysomes

Une nouvelle pathologie infantile fataleLe défaut de fission des mitochondries et des peroxysomes

25.04.2007
Un défaut létal de la fission des mitochondries et des peroxysomes est décrit chez une fillette décédée à 37 jours. Elle présentait une neuropathie sévère, une microcéphalie, une lactacidémie et un taux élevé d'acides gras à chaîne très longue. Une mutation hétérozygote du gène DLP1 (Dynamin-Like Protein 1) empêchait cette fission.

DE NOTRE CORRESPONDANTE

LES MITOCHONDRIES et les peroxysomes sont des structures intracellulaires dynamiques : elles se déplacent et subissent continuellement des événements de fusions et de fissions. Ces processus de fusion et fission sont étudiés depuis peu et plusieurs observations récentes ont indiqué leur importance.

La fusion des mitochondries requiert trois protéines GTPases de la...

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