Prions : une manipulation stoppe la maladie chez la souris

Prions : une manipulation stoppe la maladie chez la souris

03.11.2003
L'équipe de John Collinge a observé un arrêt de l'infection neuro-invasive à prion chez des souris doublement transgéniques programmées pour présenter une déplétion neuronale en prion normal (PrPc) à 12 semaines. Ce qui confirme que ce n'est pas la propagation du prion anormal (PrPsc) en elle-même qui est pathogène, mais la conversion de PrPc en PrPsc. Et qui suggère qu'une piste thérapeutique à suivre est la déplétion en PrP.

On sait que les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives caractérisées par une perte neuronale massive, des modifications spongiformes et l'accumulation de PrPsc (pour Proteine Prion scrapie), l'isoforme anormale d'une protéine prion normale (PrPc) encodée par l'hôte.

Toutefois, on ne sait pas avec précision ce qui provoque la mort neuronale. D'ailleurs, chez la souris infect...

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