Les cardiomyopathies sont à l'origine de la moitié des transplantations cardiaques chez l'enfant. Comme les cardiomyopathies pédiatriques forment un groupe de pathologies hétérogènes et comme il existe peu de données épidémiologiques publiées sur la question, Alan W. Nugent et coll., des auteurs australiens (Melbourne) se sont efforcés de mieux connaître la teneur de ce groupe.
Pour construire leur étude rétrospective de cohorte, ils ont profité du système australien de centralisation des cas pédiatriques, qui permet l'étude de l'incidence et de l'histoire naturelle des maladies rares.
C'est ainsi qu'ils ont pu examiner tous les cas de cardiomyopathies déclarés chez des enfants en Australie sur une période de dix ans. Comme critères de définition, on a utilisé une diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche supérieure à 2DS par rapport à la moyenne et une augmentation du volume ventriculaire de 2DS pour les cardiomyopathies dilatées familiales ; ainsi qu'une réduction de 20 % de la fraction d'éjection ventriculaire pour les autres types de cardiomyopathies dilatées.
Les médecins ont identifié 314 nouveaux cas, ce qui donne une incidence annuelle de 1,24 pour cent mille enfant de moins de dix ans, correspondant à l'incidence publiée aux Etats-Unis (1,13) et dépassant celle de la Finlande (0,74). La majorité des cas ont été diagnostiqués dans la petite enfance.
Les trois types d'altérations fonctionnelles du myocarde se répartissent chez ces enfants de la manière suivante : 58,6 % de dilatations, 25,5 % d'hypertrophies et 2,5 % de restrictions (avec altération de la fonction diastolique de remplissage). Les autres cas (9,2 %) correspondent à des cardiomyopathies inclassables dans ce cadre.
La mort subite a constitué la première manifestation de la maladie chez 11 patients (3,5 %). Mais l'insuffisance cardiaque congestive est le symptôme d'appel le plus fréquent (p < 0,001), concernant la majorité des enfants ayant une cardiomyopathie dilatée (165/184, soit 89,7 %), la moitié de ceux ayant une cardiomyopathie restrictive (4/8), 7,5 % de ceux souffrant d'une cardiomyopathie hypertrophique (6/80) et 73,8 % des enfants présentant une cardiomyopathie non classée (31/42).
On trouve une prédominance masculine dans les catégories hypertrophiques et non classées.
Les enfants indigènes australiens semblent présenter une incidence significativement plus élevée de cardiomyopathies dilatées que les non indigènes (risque relatif 2,67), avec une fréquence accrue de mort subite en symptôme de présentation initiale.
L'origine familiale des cardiomyopathies est documentée dans environ 20 % des cas, avec une consanguinité qui explique une transmission autosomale récessive pour 6,7 %.
Une myocardite lymphocytaire
Une caractérisation histologique a été réalisée pour une partie des enfants dans les deux mois suivant le début de la maladie.
Une cause connue ou présumée est identifiée chez 113 des 314 cas de l'étude (42,7 %), ce qui forme une proportion équivalente à celle de l'Amérique du Nord. Une myocardite lymphocytaire est trouvée chez 25 enfants parmi 62 ayant une cardiomyopathie dilatée (40,3 %). Ce qui confirme l'importance des myocardites lymphocytaires en tant que cause des cardiomyopathie dilatées de l'enfance (58 %) comparativement aux adultes (10 %). On estime que l'échovirus (entérovirus) et l'adénovirus participent chacun à hauteur de 10 à 15 % des cas.
« New England Journal of Medicine », 24 avril 2003, pp. 1639-1646.
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