Greffe d'hépatocytes réussie pour une maladie de stockage du glycogène de type 1a

Greffe d'hépatocytes réussie pour une maladie de stockage du glycogène de type 1a

27.01.2002
Chez une femme de 47 ans, atteinte d'une maladie de stockage du glycogène de type 1a (déficit en glucose-6-phosphatase), qui ne pouvait plus suivre ses importantes contraintes alimentaires, une équipe italienne a tenté et réussi une greffe d'hépatocytes de cadavre, avec retour à une alimentation normale. Cette procédure pourrait constituer une alternative à la transplantation hépatique orthotopique.

L'histoire de cette patiente commence lorsqu'elle a 3 ans : hépatomégalie, hypoglycémie et acidose lactique. Le diagnostic de maladie de stockage du glycogène de type 1a est confirmé par l'absence d'activité de la glucose-6-phosphatase sur les biopsies hépatiques.

Dans cette maladie, les manifestations comprennent des hypoglycémies sévères après les repas, une...

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