Syndrome IPEX : une allogreffe de moelle réalisée par des Français chez un bébé

Syndrome IPEX : une allogreffe de moelle réalisée par des Français chez un bébé

06.06.2001
Syndrome lié à l'X associant une dysrégulation immunitaire, une polyendocrinopathie et une entéropathie, l'IPEX est habituellement fatal. Une équipe INSERM de l'hôpital Necker et une équipe de Montpellier ont obtenu une rémission prolongée après allogreffe de moelle chez un bébé de 4 mois. Malheureusement, l'enfant est décédé vingt-neuf mois après la transplantation, d'une hémophagocytose inexpliquée.

L' ACRONYME IPEX signifie : Immune Dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked syndrome.

Les symptômes de cette maladie récessive de la petite enfance incluent une diarrhée, une dermatite ichtyosiforme, un diabète insulinodépendant, une thyroïdite et une anémie hémolytique.
Plusieurs éléments suggèrent qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Des mutations du g...

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