FMC - Quatre grands cadres - Cholestases hépatiques : les formes d’origine génétique

Quatre grands cadresCholestases hépatiques : les formes d’origine génétique

03.12.2009
Le Dr Claude Eugène vous propose ici de tester vos connaissances sur les cholestases hépatiques, affections relativement rares mais non exceptionnelles et qui ont fait l’objet de récentes recommandations européennes. La définition et la conduite à tenir devant une cholestase, puis la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive ont été abordées dans de précédents articles ; les cholestases hépatiques d’origine génétique sont envisagées maintenant. Parmi les assertions suivantes, toutes sont exactes sauf une ; la réponse est à la fin de l’article.

1) Quatre grands cadres

On distingue 4 grands cadres de cholestase hépatique d’origine génétique.

- Atteinte hépatique de la mucoviscidose,

- cholestases hépatiques familiales progressives (PFIC),

- cholestase hépatique récurrente bénigne,

- syndrome d’Alagille.

Il s’agit plutôt de pathologies de l’enfant, mais certaines d’entre...

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