FMC - Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 - L’atteinte pancréatique est fréquente

Néoplasie endocrinienne multiple de type 1L’atteinte pancréatique est fréquente

02.03.2009
Plus de la moitié des sujets atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) développent des tumeurs endocrines duodénopancréatiques. Les plus fréquents sont les gastrinomes, responsables du syndrome de Zollinger-Ellison, et les insulinomes. Chez les sujets atteints de NEM1, la recherche de ces tumeurs est indispensable car l’atteinte pancréatique est la principale cause de décès liée à la NEM1 et nécessite une prise en charge spécifique.

Syndrome héréditaire à transmission autosomique dominante, la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) prédispose au développement de lésions hyperplasiques et tumorales des glandes endocrines, notamment parathyroïdiennes, pancréatique endocrine, antéhypophysaire, cortico-surrénalienne et dans les contingents cellulaires endocrines diffus du thymus et des bronches. L’évolution et le...

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