FMC - Entre sept et dix ans après les premiers signes - Le diagnostic souvent trop tardif de l'acromégalie

Entre sept et dix ans après les premiers signesLe diagnostic souvent trop tardif de l'acromégalie

19.03.2007
L'acromégalie représente l'ensemble des signes cliniques et biologiques secondaires à une sécrétion excessive, permanente et autonome d'hormone de croissance (GH = Growth Hormone). C'est une affection rare avec une incidence de 3 à 4 cas par million d'habitants et par an, et une prévalence de 40 à 70 cas par million d'habitants. Son évolution lente et insidieuse fait que le diagnostic est fait en moyenne avec 7 à 10 ans de retard par rapport aux premiers signes rapportés par les patients. L'évolution est marquée par des complications cardio-vasculaires, respiratoires et métaboliques avec une morbidité et une mortalité accrues pour ces patients.
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    Le diagnostic souvent trop tardif de l'acromégalie

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Circonstances de diagnostic

Le diagnostic est évoqué devant un syndrome dysmorphique marqué par, au niveau de l'extrémité céphalique, une implantation basse des cheveux, une hypertrophie des sinus frontaux, une saillie des arcades sourcilières, un nez épaté avec une hypertrophie des sillons naso-géniens, des lèvres épaisses et tombantes, un prognathisme avec une perte de l'articul...

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