Un dépistage précoce est nécessaire

Facteurs de risque

Des études épidémiologiques ont permis d’isoler certains facteurs de risque de surdité de perception bilatérale congénitale. Les deux facteurs les plus importants sont la consanguinité et les antécédents familiaux de surdité. Les autres facteurs sont : la prématurité, le faible poids de naissance, le besoin de ventilation en période néonatale, les infections prénatales (CMV essentiellement, mais aussi rubéole, toxoplasmose, syphilis), les aminosides, l’hyperbilirubinémie, les atteintes neurologiques, les malformations cranio-faciales. Chez les nouveau-nés hospitalisés en réanimation néonatale qui cumulent souvent plusieurs facteurs de risque, la prévalence des surdités sévères ou profondes est de 1 à 2 %. Néanmoins, la moitié des enfants qui ont une surdité congénitale n’ont aucun facteur de risque repérable. Il est donc important de faire le dépistage, non seulement chez les enfants qui ont un ou plusieurs facteurs de risque, mais chez tous les nouveau-nés.

Signes tardifs

Les signes cliniques d’une déficience auditive bilatérale congénitale permanente sont peu spécifiques (désintérêt du monde sonore) ou tardifs (disparition du babillage entre 4 et 9 mois, retard d’apparition du langage). En l’absence d’une politique active de dépistage de la déficience auditive, le diagnostic et donc la prise en charge vont être retardés d’un an pour les surdités profondes, à quatre ans pour les surdités moyennes. Or la précocité de la prise en charge, par prothèses auditives bilatérales et une guidance parentale par une orthophoniste spécialisée, est un élément important du pronostic sur la qualité du langage, mais aussi de la prononciation et des possibilités de scolarisation. Cela s’explique par la plasticité neuronale qui correspond à la capacité du système nerveux central à activer et à renforcer des connections neuronales à court, moyen et long terme.

Tests

Le dépistage de l’hypoacousie à la naissance fait appel à des tests objectifs et à des tests subjectifs.

Les tests objectifs de dépistage actuellement utilisés en France sont la recherche d’otoémissions provoquées (OEP) et les potentiels évoqués auditifs automatisés (Peaa).

Les OEP sont des sons de très faible intensité enregistrables dans le conduit auditif externe au moyen d’un microphone très sensible, en réponse à des stimuli sonores de faible intensité. La présence d’OEP permet de conclure à la normalité de l’oreille interne, de l’oreille moyenne, du tympan et du conduit auditif externe. L’absence d’OEP peut être due :

– à une erreur technique (sonde bouchée par du cérumen) ou à un bruit de fond trop important (respiration bruyante de l’enfant, bruits parasites de l’entourage) ;

– ou à une hypoacousie de plus de 30 dB. Cette hypoacousie peut être transitoire lorsqu’elle est liée à la persistance de liquide dans l’oreille moyenne, ou définitive lorsqu’elle est liée à une malformation des osselets ou à une oreille interne déficiente. Les enfants qui ont des OEP absentes doivent donc être référés à un centre d’audiophonologie pour complément d’examen afin de préciser le degré et le mécanisme de l’hypoacousie.

Les Peaa correspondent à l’enregistrement, par électrodes de surface collées sur la peau, de l’activité électrique sur les premiers relais des voies auditives, en réponse à des clicks à une intensité de 40 dB. Les Peaa ne testent que les fréquences aiguës et ne permettent pas d’apprécier l’audition sur les fréquences graves qui sont cependant importantes pour la reconnaissance de la parole. Si l’examen est anormal, l’enfant va être adressé à un centre d’audiophonologie pédiatrique afin de pratiquer une otoscopie sous microscope, une impédancemétrie et un enregistrement des potentiels évoqués auditifs.

Chez le nouveau-né, les possibilités de coopération sont limitées et les tests subjectifs peu précis. On utilise habituellement le test de Veit et Bizaguet pour les deux oreilles en même temps avec un bruit complexe d’intensité assez forte (de 70 à 90 dB). L’examen est positif (dépistage négatif de l’hypoacousie) si l’enfant a une réaction en rapport avec le stimulus sonore. Cette réaction peut être un réflexe de Moro ou un réveil ; il est en fait le plus souvent limité à un plissement des paupières ou à un changement du rythme respiratoire ou de déglutition. Ce réflexe est rapidement épuisable, d’où la nécessité d’un examinateur très entraîné à voir ces réactions fugaces.

D’après la communication du Dr Martine François (hôpital Robert-Debré, Paris) lors de la 9e session des Entretiens de pédiatrie et de puériculture.