FMC - Histiocytose non langerhansienne, non héréditaire - Le syndrome de Chester-Erdheim

Histiocytose non langerhansienne, non héréditaire Le syndrome de Chester-Erdheim

19.09.2005
Manifestation fréquente du syndrome de Chester-Erdheim, l'atteinte cardio-vasculaire est responsable d'une mortalité significative et devrait être recherchée systématiquement. Une insuffisance cardiaque, une insuffisance valvulaire, une hypertension réno-vasculaire, une péricardite parfois compliquée de tamponnade, une atteinte coronarienne peuvent ainsi être retrouvées avec des fréquences variables.
Maladie rare

Maladie rare de l'adulte d'âge mur, le syndrome de Chester-Erdheim (MEC) est une histiocytose non langerhansienne, non héréditaire. D'étiologie indéterminée, elle est caractérisée par une infiltration tissulaire xanthogranulomateuse faite d'histiocytes spumeux entourés par une couronne de fibrose. Dans cette maladie, les histiocytes marquent constamment le CD68 et sont négatifs pour le CD1a....

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