FMC - Maladie de Wilson : savoir y penser chez les enfants dès l'âge de 5 à 6 ans

Maladie de Wilson : savoir y penser chez les enfants dès l'âge de 5 à 6 ans

12.05.2003
Maladie relativement rare en France (environ vingt cas par an), la maladie de Wilson concerne surtout les populations à forte consanguinité. C'est ainsi qu'elle est loin d'être rare en Tunisie. Etant donné les conséquences gravissimes auxquelles cette maladie expose, son diagnostic doit être le plus précoce possible et il faut savoir y penser chez un enfant d'âge supérieur à 5-6 ans qui a une atteinte hépatique qui ne fait pas sa preuve. Ce diagnostic précoce est d'autant plus important qu'un traitement efficace existe.
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REFERENCE

Métabolisme du cuivre

Conséquence d'une erreur congénitale portant sur le métabolisme du cuivre, la maladie de Wilson se transmet sur le mode autosomique récessif. On retrouve dans cette maladie une atteinte du transport intra-hépatique du cuivre vers la bile, aboutissant à un stockage dans l'hépatocyte, puis à une nécrose et à une fibrose. La nécrose...

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