FMC - Maladie de Wilson : accumulation du cuivre dans le foie, les yeux et le système nerveux

Maladie de Wilson : accumulation du cuivre dans le foie, les yeux et le système nerveux

05.09.2001
La maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre. Elle est liée à des mutations du gène ATP 7B localisé sur le bras long du chromosome 13. Le cuivre va s'accumuler essentiellement dans le foie, le système nerveux central et les yeux. Les lésions induites par cette accumulation de cuivre dans les différents organes entraîneront la mort chez les malades non traités.
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PRATIQUE

•  Historique
La première description de cette maladie remonte à 1912, S.A.K. Wilson décrit alors le syndrome de « dégénérescence lenticulaire progressive », qui associe une cirrhose du foie et des troubles psychomoteurs graves. Ce n'est qu'en 1948 que le cuivre fut reconnu comme l'agent toxique responsable des lésions retrouvées chez les sujets atteints de...

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