FMC - L'essentiel de ce qu'il faut savoir sur la drépanocytose

L'essentiel de ce qu'il faut savoir sur la drépanocytose

18.03.2001
La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine très répandue dans le monde. Elle est fréquente en Afrique, notamment en zone subsaharienne, en Amérique du Nord (Etats-Unis), en Amérique du Sud (Brésil) et dans les Antilles. En France métropolitaine, de 3 000 à 4 000 malades drépanocytaires sont régulièrement suivis, et le dépistage néonatal de la drépanocytose a dénombré 200 nouveaux malades au cours de l'année 2000.
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PRATIQUE

I - GENERALITES
La drépanocytose est due à la mutation du sixième codon de la chaîne bêta-globine (bêta-6-GLU VAL). Les molécules d'hémoglobine drépanocytaire (HbS) ont la propriété, sous leur forme désoxygénée, de polymériser pour former des fibres intracellulaires qui modifient le globule rouge en lui donnant sa forme...

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